만성질환이며 자가면역질환의 일종인 루푸스(lupus)병이란? 증상과 관리방법 및 치료법은?

 

◈ 루푸스(lupus) 병이란?
정식 명칭은 "전신 홍반 루푸스(systemic lupus erythematosus)"이며 "루푸스(lupus)"라고도 한다. 대표적인 자가면역질환 중에 하나이다.
면역체계에 이상이 생겨 몸의 이곳저곳 전신을 공격하여 염증을 일으키는 병이다.
늑대에 물린 듯 보이는 빨간 발진이 생기는 것이 특징인데 늑대의 라틴어가 루푸스(lupus)다.

 

몸의 전신에 발병하기 때문에 전신 홍반 루푸스라 하며 줄여서 루푸스라 부른다. 이 병은 환자의 90%가 여성이라는 점이 특징이며 20~50세의 가임기에 발병하는 특징이다.

아직 정확한 원인이 밝혀지지 않은 만성질환이며 일생동안 꾸준한 치료가 필요하다.

◈ 루푸스(lupus) 병증상은?

 

▶ 피부 위주로 나타나는 루푸스 증상

-뺨에 나비모양의 붉은색 피부질환이 생기는 것이 특징.(나비모양 발진)
루푸스 질환의 상징이 보라색 나비가 된 이유이기도 하다.

 

-광과민성 : 햇빛에 노출된 부위가 빨개지고 가려운 증상.
-자반, 붉은  반점, 망상청피반 등 피부 혈관염 증상
-반복되는 두드러기
-관절통 : 관절이 아프고 붓는 증상

 

-단백뇨가 생기고 몸이 붓고 가슴이 답답한 증상
-탈모
-피로
-두통
-어지러움증
-미열

-구강궤양 : 피곤하지 않은데 입안이 깊게 패이는 증상이 반복.

 

▶ 여러 장기를 공격하는 루푸스 증상
루푸스는 면역세포가 세포핵을 공격하기 때문에 여러 장기를 공격하고 염증을 일으켜 장기를 손상시킨다.
루푸스는 우리 몸의 거의 모든 장기를 공격한다.
- 심근경색
- 신부전증
- 임신의 어려움


◈ 루푸스 발병 원인과 관리방법은?
유전적인 요인 : 현대 의학으로는 바꿀 수 없다.
환경적인 요인 : 바이러스 감염, 여성 호르몬, 화학약품 등

 

루푸스는 유전적 요인과 환경적 요인이 결합해 발병하는 것으로 알려져 있다.
유전적인 요인은 현대의학으로는 바꿀 수 없기 때문에 환경적 요인을 개선하는 것이 최선이다. 하지만 어떤 환경적 요인이 작용하는지 밝혀진 것이 없어서 쉽게 예방하기란 힘들다.
가장 많이 알려져 있는 요인 중에 하나는 햇빛에 의한 발병인데 유전적인 요인이 있다면 과도한 햇빛 노출은 주의해야 한다. 루푸스가 악화될 수 있다.
자외선 차단 크림과 모자, 일광차단 의복을 갖춰서 최대한 자외선에 노출되지 않도록 한다.
햇빛에 노출되지 않아 비타민D가 부족해 골다공증이 올 수 있으니 비타민D 영양제를 복용하는 것이 좋다.

그 외에도 감기, 설사 등도 유발요인이 될 수 있기 때문에 평소에 위생관리가 중요하다. 
루푸스는 면역에 이상이 생겨 발병하는 질환이기 때문에 특히 감염에 주의해야 한다.
루푸스는 전체적인 면역력이 감소한 상태며 백혈구 수치도 감소한 상태이기 때문이다.
코로나 바이러스 감염 예방 수칙과 거의 유사한 행동 수칙을 따라야 한다.

다양한 섬유소, 고칼슘 음식, 불포화 지방산, 복합비타민, 폴리페놀이 함유된 음식을 섭취하는 것이 좋다.
반면에 고단백질, 과도한 염분 섭취, 고칼로리 음식은 피해야 한다.

평소에 꾸준하고 적절한 유산소 운동을 해야 한다.
혈류가 개선되고 피로가 감소하기 때문이다.

흡연은 질병을 악화시키고 약의 효과를 감소시키기 때문에 금연하는 것이 좋다.


◈ 루푸스병이 여성에게 주로 발병하는 이유는 무엇인가?
여성호르몬이 루푸스병을 악화시키는 것으로 보고 있다. 특히 임신 시 여성호르몬이 더 많이 분비되기 때문에 25%~30% 정도 루푸스병이 더 악화되는 경향이 있다.

 

◈ 루프스병 치료법은?
루푸스 치료의 가장 큰 목표는 장기 손상을 예방하는 것이다.

면역체계 이상을 정상으로 바로 잡는 면역억제 치료법, 스테로이드제 치료법이 있다.

환자마다 증상도 다르고 장기 손상 부위와 정도가 다르며 약물 효과도 다르기 때문에 각 환자에게 맞는 치료법이 필요하다.


◈ 루푸스 치료에 주로 사용되는 약제는?

▶ 장기적인 만성염증은 장기 손상으로 이어지기 때문에 염증을 먼저 억제하는 하는 것이 우선이다. 
- 비스테로이드 항염증제
버드나무 껍질에서 추출한 성분으로 만든 약제로 류머티즘 관절염 치료제로 개발된 것이다. 루푸스 치료에도 효과가 있어서 사용한다.
주로 관절의 통증, 발열, 두통을 치료하는 효과가 있다. 하지만 장기의 침범과 손상은 예방하지 못한다.

 

* 장기 손상을 막기 위해 스테로이드제와 비스테로이드제를 병행하여 사용한다.

- 스테로이드제
스테로이드 사용은 생존율을 높여준다는 연구 결과가 있었다.
사용하지 않았을 때보다 10년 생존율이 상당히 높아졌다.

 

스테로이드란 무엇인가?
자연 염증 조절제로 알려져 있으며 사람의 신장 위에 붙어 있는 부신(副腎)에서 분비된다. 50년 전 약으로 개발했으며 치료효과가 좋아 노벨상을 수상하기도 했다.

 

- 사용방법은?
저용량, 고용량, 충격요법이 있다.

- 항말라리아제

 

페루에서 처음 개발된 약으로 "신코나 나무"에서 추출한 성분으로 만들었다. 신종 코로나 치료제로 사용되면서 많이 알려졌다.
말라리아 치료제이지만 루푸스의 치료에도 효과가 있다. 
관절염과 피부 발진을 억제하는 효과가 있으며 장기의 염증을 억제하는 효과도 있다.
이 외에도 콜레스테롤을 감소시키고 당뇨병과 혈전 형성을 억제하는 효과도 있다.
뚜렷한 증상이 없더라도 항말라리아제를 복용하면 추후에 발생하는 장기 침범을 지연시키는 효과를 볼 수 있다.
(마치 증상이 없어도 혈압약을 먹어 중풍을 예방하는 것과 같다.)
약을 꾸준히 복용하다가 병이 호전되었다 하여 약을 중단하게 되면 루푸스 재발률이 6배 상승한다.
혈압약을 매일 먹는 것처럼 항말라리아제를 계속 꾸준히 복용하는 것이 좋다.
부작용은?
과거에 사용했던 것과 현재 사용하고 있는 항말라리아제는 다르다.
과거에는 눈에 부작용이 있었으나 현재 사용하는 약제는 적절한 양을 사용하면 눈 부작용이 거의 없다.
단, 과다 복용하면 눈 부작용이 올 수 있으니 주의가 필요하다.

- 면역조절제
초기에 세포의 핵을 공격하는 것을 막아주는 약제를 말한다.
싸이톡산, 엠엠에프(MMF), 아자 티오 프린
타크 롤리 무스, 싸이클로 스포린
*싸이톡산
루푸스에 최초로 사용한 면역조절제다. 미국 국립보건원에서 주사제로 개발한 약으로 초기에 많이 사용되었다. 하지만 싸이톡산은 난소 부전을 일으켜 불임과 탈모의 부작용이 있다.
*엠엠에프(MMF)
싸이톡산 이후에 새로 개발한 면역조절제다. 경구제로 복용이 용이하며 탈모와 불임의 부작용이 없다. 싸이톡산보다 발전된 치료제다.
하지만 임신 시에는 태아에 영향을 주기 때문에 복용을 중단해야 한다.
*아자티오프린, 타크롤리무스, 싸이클로스포린는 임신 시에 사용 가능한 약제다.

-생물학적제제
류마티스 관절염에는 오랫동안 사용된 약제로 최근에 루푸스병에 사용되고 있는 약제다.
*리툭시맙
1997년에 승인된 약제로 류마티스 관절염에 사용된 약이다. 최근에 루푸스 치료에 사용되고 있다.
*벨리무맙

 

최근에 루푸스 치료를 위해 개발된 생물학적제제다. 2011년에 승인을 받았다.

생물학적제제는 치료비가 아주 비싼 편이고 비급여 약제이다. 2021년 벨리무맙이 급여 약제가 될 가능성이 높다.


◈ 세포의 막을 공격하는 루푸스 "항인지질항체"
항인지질항체란?
루푸스의 대다수는 "항핵항체"로 세포의 핵을 공격하는데 20~30%는 "항인지질항체"를 가지는데 세포를 싸고 있는 막을 공격하는 항체이다. 
항인지질항체는 혈관을 막아 심혈관계 질환을 일으킬 가능성이 높아진다.
혈관이 막히는 것을 예방하기 위한 추가 약제가 필요하다.
-아스피린, 헤파린, 와파린


2023년 우리나라에서 세계루푸스학회 심포지엄이 개최된다.
그만큼 우리나라의 루푸스 의료진의 수준이 세계 최고의 수준이라는 것을 입증하고 있다.